En un avance sin precedentes en la lucha contra la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), un equipo de científicos de la Universidad de Ontario Occidental en Canadá ha desarrollado un tratamiento que podría estar disponible en ensayos clínicos en los próximos cinco años. Tras tres décadas de investigación, los resultados del estudio han sido publicados en la prestigiosa revista Brain, mostrando cómo las interacciones entre ciertas proteínas pueden prevenir la muerte de las células nerviosas, un aspecto fundamental de esta devastadora enfermedad.

El equipo, liderado por el doctor Michael Strong, ha identificado un mecanismo que podría revertir la progresión de la ELA. «Es importante destacar que esta interacción podría ser clave para desbloquear un tratamiento no solo para la ELA, sino también para otras afecciones neurológicas relacionadas, como la demencia frontotemporal», explicó el doctor Strong en un comunicado.

En la mayoría de los pacientes con ELA, la proteína TDP-43 forma agregados anormales dentro de las células, provocando su muerte. Sin embargo, los investigadores han descubierto una segunda proteína, RGNEF, que contrarresta los efectos nocivos de la TDP-43. Mediante un fragmento específico llamado NF242, la RGNEF puede frenar la toxicidad de la TDP-43. Los estudios han demostrado que la interacción entre estas dos proteínas reduce significativamente el daño a las células nerviosas y, en consecuencia, su muerte.

Los experimentos, realizados inicialmente en moscas de la fruta, mostraron una mejora en las funciones motoras y la protección de las células nerviosas. Resultados similares se observaron en modelos de ratón, donde la terapia aumentó la esperanza de vida, mejoró la movilidad y redujo los marcadores de neuroinflamación.

«Encontrar un tratamiento eficaz para la ELA significaría mucho para las personas que viven con esta terrible enfermedad y para sus seres queridos. Western está ampliando las fronteras del conocimiento sobre la ELA y estamos entusiasmados por la oportunidad de contribuir a la siguiente fase de esta investigación innovadora. Este es un momento crucial en la investigación de la ELA que realmente podría transformar la vida de los pacientes», concluyó el equipo.

La Incidencia de la ELA en España:

Según datos de la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (FUNDELA), en España se estima que entre 4.000 y 4.500 personas están diagnosticadas con ELA. La enfermedad afecta principalmente a personas de entre 40 y 70 años, con una incidencia algo mayor en hombres que en mujeres.

Cada año, se diagnostican aproximadamente 1,5-2 nuevos casos por cada 100.000 habitantes, lo que equivale a unos tres nuevos casos por día. En más del 50% de los casos, la ELA debuta en personas en edad laboral. A nivel nacional, cada 10 horas se diagnostica un nuevo caso de ELA.